Volledige uitgaven


Klik hier om terug te gaan.

Artikelen archief

Pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd

Auteur: prof. dr. R.M.F. (Rolf) Berger
kindercardioloog, umcg; Centrum voor Congenitale Hartafwijkingen, Beatrix Kinderziekenhuis; Landelijk expertise centrum voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd, Groningen

Hoofdartikel

Pulmonale arteriële hypertensie (pah) is een ernstige progressieve ziekte, gekenmerkt door karakteristieke vaatveranderingen in het longvaatbed, leidend tot verhoogde pulmonale vaatweerstand en daardoor uiteindelijk rechterkamerfalen. Het is een zeldzame ziekte die voorkomt op de kinderleeftijd in typisch leeftijdgebonden vormen. Hoewel er tegenwoordig geneesmiddelen voor pah zijn, is genezing niet mogelijk en is de prognose nog slecht. Pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd is nog onvoldoende gekarakteriseerd en gegevens betreffende epidemiologie, klinische presentatie en effectiviteit en veiligheid van nieuwe behandelingen zijn schaars. Samenwerkingsverbanden hebben geleid tot nationale en internationale registraties van patiënten met pediatrische pah en bieden nu de mogelijkheid om gegevens van substantiële aantallen kinderen met pah te bestuderen. Zij vormen de basis voor nieuwe inzichten in overleving van pediatrische pah in de huidige tijd, voor de identificatie van prognostische factoren die kunnen helpen bij het vaststellen van de optimale behandelstrategie voor het individuele kind. Dit artikel bespreekt deze nieuwe inzichten en de rol die het landelijk netwerk voor pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd in Nederland hierin speelt.

Pulmonale hypertensie op de kinderleeftijd (alleen abonnees)
website NVK